Journal Volume: 10
Journal Number: 1
Article Author: Carolyn Doyle-Cox RN, MSN and Sheryl McDiarmid, RN, BScN, MEd., MBA, AOCN, ACNP, CVAA(c), CRNI

Abstract

Pulmonary arterial hypertension (PH) is a rare disease with no known cure1. Some of the best treatments available today were among the first introduced; the prostacyclins.  Epoprostenol as well as treprostinil are the prostacyclin therapies available in Canada.  These medications are infused continuously 24 hours a day 7 days a week. Epoprostenol must be delivered by continuous intravenous infusion (CIV).  Treprostinil is also administered continuously but may be given IV or subcutaneously.  Although CIV therapies are initiated in the hospital, with proper education and support, many of these patients are able to manage the infusions in the home setting.  

Continuous infusion prostacyclins in the outpatient setting are administered through a central venous catheter (CVC).  Patients require an abundant amount of supplies such as a delivery pump(s), IV tubing, syringes and needles.  They must be proficient in managing the equipment, preparing and mixing the medication, and know what do in the case of an emergency.  The half-life for epoprostenol is only 6 minutes and half-life for treprostinil is 4 hours2. If abruptly discontinued, severe rebound pulmonary hypertension or death can occur. If incorrectly initiated, administered, or managed over the long term, life threatening complications such as severe rebound pulmonary hypertension or death may occur3.  To ensure successful implementation and ongoing compliance with these therapies, Pulmonary Hypertension (PH) physicians and PH Nurse coordinators need to assess the benefits of therapy versus the potential risks for each patient taking into account not only the medical diagnosis, but co-morbidities, psychosocial status, and in home support structure.  Due to the cumbersome nature of these therapies, the risks associated with CVCs, and the short half-life of the medication, careful consideration must be given to patient selection prior to initiating therapy.  
When the decision is made to initiate prostacyclin therapy, the team needs to educate health care providers from in their own facility and the facilities where the patient lives, providing information on the comprehensive and intensive management as well as how to respond to emergencies and who to contact.  Developing a close working relationship with the vascular access team in the planning phase ensures initial selection of the most appropriate device for the continuous infusion and rapid assistance with complications when they arise.  This article offers a description of the disease, current available intravenous therapies, consideration in selection of the vascular access device and risk associated with vascular access failure.  The authors will present 3 case studies to illustrate these concepts. 

Résumé
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare incurable1. Parmi les traitements les plus efficaces dont on dispose à l’heure actuelle figurent les premiers agents mis au point contre cette affection : les analogues de la prostacycline.  L’époprosténol et le tréprostinil sont deux analogues de la prostacycline commercialisés au Canada. Ils sont administrés en perfusion continue (24 heures par jour, 7 jours sur 7) par voie intraveineuse pour l’époprosténol et par voie intraveineuse ou sous-cutanée pour le tréprostinil. La perfusion intraveineuse continue est généralement amorcée à l’hôpital. Toutefois, grâce à une formation et à un soutien adéquats, bon nombre de patients arrivent à prendre en charge leurs perfusions à la maison.  

La perfusion continue d’un analogue de la prostacycline en contexte ambulatoire se fait grâce à la pose d’un cathéter veineux central (CVC). Les patients traités ont besoin d’une quantité importante de fournitures, notamment des pompes à perfusion, des tubulures intraveineuses, des seringues et des aiguilles. Ils doivent être capables de gérer leurs réserves de fournitures, de préparer et de mélanger la solution médicamenteuse, mais aussi de réagir en cas d’urgence. La demi-vie de l’époprosténol n’est que de 6 minutes et celle du tréprostinil, de 4 heures2. L’interruption subite de la perfusion continue peut entraîner une hypertension pulmonaire de rebond grave et même la mort. À long terme, si le traitement n’est pas amorcé de façon adéquate, s’il est mal administré ou s’il n’est pas bien observé, des complications potentiellement mortelles comme une hypertension pulmonaire grave, ou encore la mort, peuvent survenir3. Pour assurer la mise en route et une observance optimales d’un traitement par un analogue de la prostacycline, l’équipe soignant l’hypertension pulmonaire, médecins comme infirmières coordonnatrices, doit évaluer les bienfaits du traitement en tenant compte des risques pour chaque patient en fonction du diagnostic médical initial ainsi que des affections concomitantes, de l’état psychologique du patient et de son soutien à domicile. La perfusion continue étant un traitement lourd, le port d’un cathéter veineux central pouvant poser des risques et la demi-vie des agents administrés étant courte, on doit trier les patients admissibles sur le volet avant d’entreprendre le traitement.  

Une fois la décision prise d’administrer un analogue de la prostacycline, l’équipe soignante doit former tous les fournisseurs de soins de son établissement de même que les personnes s’occupant du patient à son lieu de résidence. Elle doit, entre autres, leur fournir une formation exhaustive sur la prise en charge complexe du traitement, mais aussi leur indiquer comment réagir et qui appeler en cas d’urgence. Travailler étroitement avec l’équipe chargée de l’accès vasculaire dès la phase de planification permettra de choisir les dispositifs convenant le mieux à la perfusion continue et d’obtenir une assistance rapide en cas de complications. L’article qui suit fournit une description de la maladie, des traitements intraveineux actuellement offerts, des aspects dont il faut tenir compte lors de la sélection des dispositifs d’accès veineux et des risques associés à la défaillance de l’accès vasculaire. Les auteurs présentent trois études de cas pour illustrer ces concepts.